Mehr als 50% der Betroffenen leiden an Verwirrtheit. Andere Beschwerden sind Gedächtnisprobleme, epileptische Anfälle oder neurologische Ausfallserscheinungen.

Das diagnostische Mittel der Wahl ist ein MRT mit Kontrastmittel. Zudem wird ein PET-CT durchgeführt zum Ausschluss eines Lymphombefalls ausserhalb des Gehirns. Zur definitiven Diagnosestellung ist eine ausreichend grosse Biopsie erforderlich. Zudem wird eine Lumbalpunktion zur Untersuchung des Hirnwassers (Liquor) durchgeführt.

Bei Feststellung einer tumorverdächtigen Raumforderung im Gehirn wird jeder Patient/Patientin am Neuroonkologischen Tumorboard besprochen. Nach Diagnose eines ZNS-Lymphoms erfolgt zudem eine Besprechung am Lymphom-Tumorboard Link zum "Lymphom- und Leukämiezentrum" des OZM, da die Behandlung im Unterschied zu anderen Hirntumoren nicht primär mittels Operation erfolgt, sondern mittels medikamentöser Therapie. Die genaue Art der Behandlung ist stark abhängig vom Gesamtzustand, dem Alter und den Zusatzerkrankungen der Betroffenen. Standardtherapie ist eine Kombination aus Chemo- und Antikörpertherapie, gefolgt von einer Hochdosischemotherapie mit sogenannt autologer Stammzelltransplantation, also Transplantation von eigenen, vorgängig aus dem Blut gesammelten Stammzellen. Ein Grossteil der Behandlung muss unter stationären Bedingungen erfolgen. Bei älteren Patient/innen oder reduziertem Allgemeinzustand kann auf eine besser verträgliche Behandlung ausgewichen werden, allerdings mit einer Verschlechterung der Gesamtprognose.

Beim Rückfall gibt es keinen Therapiestandard. Die Wahl der Therapie ist abhängig von den bereits durchgeführten Therapien, dem zeitlichen Abstand zur vorangegangenen Therapie und vom Zustand der Betroffenen.

Die Nachbetreuung erfolgt in der onkologischen Sprechstunde, meistens sind auch die Neurologie und Neuropsychologie involviert. Bei Bedarf können auch weitere Dienste miteinbezogen werden (z.B. Sozialdienst, Psychoonkologie, Palliative Care).